A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), também conhecida como Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.
A paralisia supranuclear tem como características (sobretudo o olhar vertical), rigidez extrapiramidal, ataxia de marcha e demência.
Trata-se da desordem parkinsoniana mais comum depois da Doença de Parkinson (DP), e que ainda persiste como uma síndrome subdiagnosticada.
Estudos retrospectivos demonstraram que cerca de metade dos pacientes com PSP recebem o diagnóstico correto na primeira visita clínica, cerca de três anos e meio após o início dos sintomas.
É uma doença cuja incidência aumenta com a idade, sobretudo a partir da quinta década de vida, sendo mais prevalente em homens.
No seu curso clínico destaca-se uma síndrome acinéticorígida parkinsoniana; tremor de repouso é raro. Dificuldade de equilíbrio e quedas são sintomas precoces. Pode haver distonia facial acentuada, com pregas nasolabiais profundas e sobrancelha franzida (sinal de Procerus), com uma aparência de surpresa ou preocupação. O comprometimento cognitivo é comum; manifesta-se com demência subcortical, com bradifrenia grave, alteração da fluência verbal, apatia e desinibição.
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